Parapsoriáza: typy, příznaky, terapeutická taktika

Plaková parapsoriáza je skupina kožních onemocnění, která mají běžný projev: šupinatá vyrážka nad povrchem dermy. Mohou vypadat jako papuly nebo plaky umístěné na kufru, proximální končetiny. Tyto stavy však mají odlišnou patogenezi, histopatologii, a proto vyžadují samostatný terapeutický přístup. V ICD-10 je patologie umístěna pod kód L41.

Jméno nemoci bylo poprvé navrženo v roce 1902 francouzským dermatologem Louisem Brockem. Nejprve popsal tři hlavní formy parapsoriázy:

• malá skvrna a velká skvrna;
• lichenoid;
• ve tvaru slzy.

Později byla této skupině přiřazena i varianta Haberman-Much. Patogeneze tohoto onemocnění je založena na tvorbě infiltrátů sestávajících z T buněk. Proč k takovým změnám dochází na kůži, stále není známo.

Hlavní formy

Parapsoriáza v malém měřítku u dospělých je benigní porucha, která zřídka progreduje. Hrubý plak může mít zlověstnější výsledek, protože v 10% případů se T-buněčný lymfom tvoří proti jeho pozadí. Někteří vědci to dokonce považují za počáteční fázi maligního nádoru. Patchologie s malými patchy obvykle trvá dva až tři měsíce až několik let a poté může být spontánně vyřešena. Varianta s velkým plakem má často chronický průběh a vyžaduje povinnou léčbu, protože může vést k tvorbě lymfomu.

Mechanismy výskytu s fotografiemi

Podle vědců jsou tyto formy dermatóz různá stádia lymfoproliferačních poruch - od chronické dermatitidy po zjevně maligní kožní lymfom T-buněk.

• Malá skvrnitost. Reaktivní proces implementovaný prostřednictvím T-buněk CD4. Obrázek je podobný změnám chronické dermatitidy. Někteří odborníci se však domnívají, že to může být aborativní forma lymfomu T-buněk. Projevuje se jako dobře definovaná místa se šupinatým povrchem. Průměr - méně než 5 cm. Lokalizované na trupu a končetinách, nesvědčí. Typickým příkladem jsou protáhlé vyrážky ve tvaru prstu umístěné ve specifickém dermatomu a lokalizované na laterálním povrchu hrudníku nebo břicha.
• Velká nerovnoměrná. Tato forma je spojena s chronickým zánětlivým procesem. Histologicky je benigní, bez přítomnosti atypických lymfocytů. Jinak se považuje za počáteční fázi lymfomu. Projevuje se slabými erytematózními skvrnami s klenutými obrysy. Každá vyrážka má často rozměry větší než 6 cm. Tyto prvky jsou lokalizovány na proximálních koncích a trupu a někdy připomínají „plavky“. Povrch vyrážky je červený (losos), nahoře pokrytý tenkými šupinatými šupinami.

Epidemiologie

Neexistují žádné přesné statistiky o výskytu patologie.Možná je to kvůli diagnostickým problémům: mnoho pacientů jednoduše podceňuje symptomy, zejména pokud jsou slabé. Přibližné údaje: 3,6 případu na 1 milion lidí ročně.

Pokud mluvíme o maličké formě, nebyly zaznamenány žádné komplikace ani úmrtí. S tibiálním plakem jsou komplikace spojeny s vývojem T-buněčného lymfomu, v tomto případě je pětileté přežití pacientů 90%.

Tato varianta je častější u mužských pacientů. Poměr mezi muži a ženami je 3: 1.

Klinické projevy

Ve většině případů je patologie charakterizována pomalým začátkem. Vyrážky se objevují postupně a po dlouhé době jsou jasně patrné. Někteří lidé mají zvláštní prvky kůže.

Tato varianta může trvat takhle dva až tři měsíce až několik let. Toto onemocnění má příznivou prognózu - po epizodách exacerbace mohou vyrážky spontánně zmizet.

Tibial také postupuje chronicky, vyvíjí se po mnoho let a někdy i po desetiletí. Může dojít k plísňové mykóze, kožnímu lymfomu T-buněk. Bez náležitého ošetření nedochází v tomto případě k remisi.

Diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí u následujících onemocnění:

• alergická kontaktní dermatitida;
• kožní lymfom T-buněk;
• nummulární dermatitida;
• guttátová psoriáza;
• růžový lišejník;
• syfilis.

Laboratorní výzkum

Krevní test je proveden pro stanovení počtu leukocytů a jejich diferenciace. Vysoká hladina lymfocytů nebo přítomnost Cesari buněk umožňuje podezření na mykózu hub nebo kožní lymfom T-buněk.

Podle indikací lze provést biopsii oblasti s vyrážkami. Poté se provede histologická analýza vzorku. To je nezbytné zejména u podezření na lymfom.

Léčba

U parapsoriázy se obvykle doporučuje konzervativní léčba, která je ve většině případů účinná. Použitelné:

• místní přípravky se změkčujícím účinkem;
• kortikosteroidní hormony;
• fototerapie;
• kombinování fototerapie s psoralenem.

Léčebný režim je sestaven individuálně ošetřujícím lékařem, v závislosti na závažnosti a závažnosti procesu.

Malá skvrnitost

Protože tento typ patologie zřídka postupuje, léčba spočívá v zastavení symptomů. Obvykle omezeno na jmenování místních produktů péče o pleť. Doporučují se tukové gely a masti se změkčujícím účinkem. V některých případech lze předepsat masti s glukokortikoidními hormony (třída III-V). Podle některých odborníků mají výraznější klinický účinek.

Při vysoké prevalenci vyrážek na těle je indikována fototerapie. Úzké UV záření je nejúčinnější, v mnoha případech vede k remisi. Při absenci významného účinku je indikována terapie PUVA s léčbou psoralinem a ultrafialovým zářením s dlouhými vlnami.

Nadměrná velikost

V tomto případě se léčba provádí bez selhání, protože brání progresi procesu a snižuje riziko lymfomu. Do programu mohou být zahrnuty následující místní drogy:

• kortikosteroidy střední nebo vysoké kvality (II-IV);
• plynný dusík hořčice (mustargen);
• karmustina.

Terapie je sledována každé dva až tři měsíce. Fototerapie se provádí pomocí širokopásmového nebo úzkopásmového UV záření. Metoda PUVA také poskytuje dobrý účinek. U většiny pacientů to přispívá k remisi.
S postupujícími vyrážkami nebo změnou v jejich morfologii se zvažuje otázka kožní biopsie.

Životní styl a strava

Odmítnutí špatných návyků, posílení imunitního systému pomocí vyvážené stravy jsou faktory, které pomáhají dosáhnout remise. Pokud jsou na kůži vyrážky, musíte přestat kouřit. Alkohol je povolen pouze mírně, příležitostně.

Pro pacienty s dermatologickými problémy byla vyvinuta speciální dieta Pegano. Jádrem jsou produkty s alkalizujícím účinkem. Současně musí být omezeno nádobí, které přispívá k okyselení těla. Existuje zvláštní tabulka, ve které se odrážejí alkalické reakce produktů. Na jeho základě musíte vytvořit menu. Strava musí zahrnovat:

• saláty - vyrobené z čerstvého ovoce a zeleniny, kořeněné olivový olej nebo přírodní jogurt;
• kaše — ovesné vločky, pohanka, rýže, ječmen;
• polévky - na zeleninovém a obilném vývaru;
• zelenina - pečené v troubě nebo v páře;
• mořské ryby - lepší než mastné;
• pták - kuře nebo krůta;
• chléb - s otrubami nebo celozrnnými.

Lichenoid

Tato patologie se vyznačuje šupinatými vyrážkami papulární povahy. Mají načervenalý nebo načervenalý hnědý odstín. Nejčastěji lokalizované v kufru nebo končetinách. Vypadají jako pruhy, které se protínají.

Obvykle je lichenoidní typ benigní, po období exacerbace dochází k spontánnímu vymizení. Na kůži někdy přetrvávají vyrážky.

Slza

Tato varianta choroby je charakterizována přítomností specifických vyrážek: hrachových uzlíků, narůžovělé nebo nahnědlé barvy. Ve středu této formace jsou šedavé stupnice. Diagnostikujte patologii na základě specifických jevů:

• celistvost - vločky na povrchu vyrážky lze zcela odstranit;
• peeling - pokud seškrábnete horní část uzliny, je pozorován pityriasový peeling;
• krev - Silné škrábání vyvolává uvolňování kapiček krve.

Průběh patologického typu patologie může být akutní, subakutní nebo chronický. Akutní je někdy doprovázena horečkou nebo malátností. Někteří pacienti mají zvětšené lymfatické uzliny. Chronická může trvat roky. Exacerbace se častěji vyskytují v období podzim-zima.

Vyskytuje se častěji u mladých lidí (do 30 let), adolescentů. Je prokázán vztah této formy k přenášeným infekčním onemocněním (angína, akutní respirační virové infekce, spalničky, plané neštovice). Po vymizení vyrážky obvykle na kůži nejsou stopy, oblasti leukodermy jsou vzácně pozorovány.

Léčba zahrnuje jmenování následujících skupin léků:

• penicilinová antibiotika;
• antihistaminika a antialergika ("cetirizin", chlorid vápenatý, glukonát vápenatý, thiosíran sodný);
• vitamínové komplexy s D2;
• Ascorutin kyselina nikotinová.

Také s touto formou patologie jsou antimalarika účinná, například Delagil. Glukokortikoidy se předepisují podle indikací. Mohou být použity jak ve formě tablet, tak ve formě mastí. Dobrého účinku je dosaženo léčbou světelnými paprsky, zejména terapií PUVA. Existují doporučení pro použití fonoforézy u solcoserylové masti.

Haberman-fly

Do této skupiny nemocí byl zařazen mnohem později než klasická triáda. Rysem je akutní nástup patologie a přítomnost charakteristických polymorfních vyrážek. Prvky kůže se mohou lišit:

• vezikuly;
• pustuly;
• papuly;
• hemoragické prvky;
• nekrotické uzly.

Pacienti si mohou stěžovat na všeobecnou malátnost, horečku, bolesti hlavy, někdy odhalí zvýšení lymfatických uzlin.
Vyrážka je lokalizována nejen na končetinách, ale také na pokožce hlavy, nohou, rukou. Relativně zřídka jsou kožní prvky umístěny na viditelných sliznicích. Vyrážky jsou náchylné k rozsáhlému šíření, obvykle umístěné symetricky. Postupně symptomy ustupují, v některých případech přetrvávají malé jizvy.

Projevy parapsoriázy mají různou závažnost, liší se v polymorfismu a během exacerbace onemocnění se zesilují. Každá forma patologie má navíc své vlastní charakteristiky, vyžaduje zvláštní terapeutický přístup. Proto by měla být diagnóza této choroby obsazena lékařem s odpovídající kvalifikací.